Rhabdomyosarcoma

أحد أنواع الأورام الخبيثة الأساسية التي تصيب الأنسجة اللينة لدى البنات، يسمى بورم العضلات المخططة، السركومة العضلية المخططة (Rhabdomyosarcoma). تشبه الخلية بمبناها خلية العضلات الهيكلية الجنينية (Skeletal muscle).هذا النوع من الورم يشكل 5% من إجمالي الأورام الخبيثة، وقد يصيب الشخص في كل جيل، إلا أنه أكثر انتشارا ين أجيال 2-4 سنوات و 14-17 عاماً. عند الإصابة بأمراض مثل متلازمة لي فراوميني (Li - Fraumeni syndrome) (السرطان الوراثي)، متلازمة بيكويث ويدمان (Beckwith - Wiedemann syndrome)، أو الورم الليفي العصبي (neurofibromatosis)، يتزايد احتمال الإصابة بأورام خبيثة، بما فيها ورم العضلات المخططة. كذلك، يتسع انتشار العيوب في الجهاز الهضمي، المسالك البولية والهيكل العظمي.

هنالك نوعين  مجهريين متعارف عليهما لهذا النوع من السركومة العضلية المخططة: الجنيني الذي يشكل نحو 80% من الحالات، والسنخي الذي يشكل 15% ويعتبر ذي احتمالات أقل للشفاء. أما الـ 5% الباقية فليس لها تصنيفا معروفا. في النوع السنخي، هناك اضطراب كروموزومي من النوع الإزفائي (Chromosomal translocation)، يكون على الأغلب بين الكروموزومين 2 و 13 وأحيانا بين 1 و 13. يكون موقع الإزفاء معروف، وينشأ فيه جين جديد PAX3/FKHR، و  PAX7/ FKHR الذي يقوم بتشفير معلومات  حول بروتين هام لنشوء الخلايا السرطانية. هذه المعلومات تساعد كثيرا على التشخيص الدقيق والتعرف على بقايا المرض. في النوع الجنيني، يكون هناك اضطراب كروموزومي آخر سببه نقص مقطع من الكروموزوم 11، والذي يحمل على ما يبدو معلومات وراثية لها علاقة بجين مانع للسرطان.

يتم تقسيم السركومة العضلية المخططة لعدة مجموعات: أورام العنق والرأس، أورام المسالك البولية والجهاز التناسلي، أورام الظهر والأطراف، وأورام نادرة في أماكن أخرى.

من الممكن أن تظهر أعراض السركومة العضلية المخططة على شكل كتلة في أي مكان من الجسم، وفي بعض الأحيان يشكل ضغطا على بعض الأعضاء القريبة.

في غالبية الحالات خلال تشخيص السركومة العضلية المخططة، يتواجد الورم في منطقة واحدة، مع أو بدون إصابة للعقد الليمفاوية. في 15% من الحالات، يتم إيجاد نقائل للورم في أماكن أخرى بعيدة (الرئتين، نقي العظم، العظام، والجهاز العصبي المركزي).

سركومة العضلية المخططة حساس جدا للعلاج الإشعاعي والكيميائي. أما إذا كان هذا العلاج مصحوبا بعملية استئصال أولي أو ثانوي، فإنه بالإمكان الحصول على نسبة شفاء تتراوح  بين 80% و 100% في الحالات الموضعية. أما في حالات الورم المنتشر، فتنخفض نسبة الشفاء لتصل إلى 25% فقط.

يختلف التوجه العلاجي من حالة لأخرى، ويكون متعلقا بمكان الورم الأولي، النوع المجهري للورم، ومرحلة المرض. هكذا يكون نوع العلاج للورم الأولي في تجويف العين، الذي من المتبع فيه أن يتم أخذ عينة وبعدها اجراء علاج كيميائي وإشعاعي يحافظان على شكل وأداء العين. وهذا يختلف عن علاج الورم الموجود في الفخذ، الذي يعالج عادة بعملية استئصال كامل وبعدها يتم استكمال العلاج كيميائيا وإشعاعيا.

عندما يتكرر الورم، يقل احتمال الشفاء. لذلك يتم إعداد خطة العلاج وفق مجموعات الخطر، ويجري تعديلها بناء على النتائج التي يتم الوصول إليها وفق بروتوكولات العلاج.

السركومة العضلية المخططة (Rhabdomyosarcoma) هي أحد أنواع الأورام الخبيثة الأساسية التي تصيب الأنسجة اللينة، تشبه خلايا الورم خلايا العضلات الهيكلية الجنينية. يشكل هذا الورم حوالي 5% من إجمالي الأورام الخبيثة، ويمكن أن يصيب الأشخاص في أي عمر، لكنه أكثر شيوعاً في فئتين عمريتين: بين 2-4 سنوات وبين 14-17 عاماً. تزداد احتمالية الإصابة به لدى المرضى الذين يعانون من متلازمات وراثية مثل متلازمة لي فراوميني (السرطان الوراثي)، متلازمة بيكويث ويدمان، أو الورم الليفي العصبي (neurofibromatosis). كما يرتبط بزيادة انتشار العيوب الخلقية في الجهاز الهضمي والمسالك البولية والهيكل العظمي.

يوجد نوعان مجهريان رئيسيان لهذا النوع من السركومة العضلية المخططة: النوع الجنيني الذي يشكل حوالي 80% من الحالات، والنوع السنخي الذي يشكل حوالي 15% وله تشخيص أسوأ. أما الـ 5% المتبقية فليس لها تصنيف معروف. في النوع السنخي، يوجد اضطراب كروموسومي من النوع الإزفائي (Chromosomal translocation)، غالباً بين الكروموسومين 2 و 13، وأحياناً بين 1 و 13. يؤدي هذا الإزفاء إلى نشوء جين جديد (PAX3/FKHR أو PAX7/FKHR) يرمز لبروتين مهم في نشوء الخلايا السرطانية، ويساعد في التشخيص الدقيق وتتبع بقايا المرض. في النوع الجنيني، يوجد اضطراب كروموسومي آخر يتمثل في نقص جزء من الكروموسوم 11، والذي يُعتقد أنه يحمل جيناً كابحاً للسرطان.

تصنف السركومة العضلية المخططة إلى عدة مجموعات حسب موقع الورم: أورام الرأس والعنق، أورام المسالك البولية والجهاز التناسلي، أورام الظهر والأطراف، وأورام نادرة في أماكن أخرى.

قد تظهر أعراض السركومة العضلية المخططة على شكل كتلة في أي جزء من الجسم، وقد تسبب ضغطاً على الأعضاء المجاورة.

في معظم الحالات، عند تشخيص السركومة العضلية المخططة، يكون الورم موضعياً في منطقة واحدة، مع أو بدون إصابة العقد الليمفاوية. في حوالي 15% من الحالات، توجد نقائل إلى أماكن بعيدة مثل الرئتين، نخاع العظم، العظام، والجهاز العصبي المركزي.

سركومة العضلية المخططة حساسة جداً للعلاج الإشعاعي والكيميائي. عند الجمع بين هذه العلاجات والاستئصال الجراحي (الأولي أو الثانوي)، يمكن تحقيق نسب شفاء تتراوح بين 80% و 100% في الحالات الموضعية. أما في الحالات المنتشرة، فتنخفض نسبة الشفاء إلى حوالي 25% فقط.

تختلف خطة العلاج حسب مكان الورم الأولي، النوع المجهري للورم، ومرحلة المرض. على سبيل المثال، علاج الورم الأولي في تجويف العين يتضمن أخذ عينة ثم علاج كيميائي وإشعاعي للحفاظ على شكل العين ووظيفتها. بينما الورم في الفخذ يعالج عادة باستئصال كامل يتبعه علاج كيميائي وإشعاعي.

عند تكرار الورم، تقل احتمالية الشفاء. لذلك، يتم وضع خطة العلاج بناءً على مجموعات الخطورة، وتعديلها حسب النتائج وفق بروتوكولات العلاج.