تمثل البريونات مجموعة من المسببات للمرض المعروف بشكل عام، باسم موت الدماغ، والذي يصيب الإنسان والحيوان. ويشتق اسم البريونات، باللغة الإنجليزيّة، من تعريفها بالجسيمات البروتينية المسببة للعدوى (Proteinacious infectious organism).
يمكن تسمية البريونات بجزيئات بروتينية مسببة للعدوى. وقد اقترح تسميتها بهذا الاسم الطبيب ستانلي بروسينر، الذي حصل على جائزة نوبل للطب لقاء ما توصل إليه من اكتشافات خلال أبحاثه المتعلقة بالبريونات. هذه البريونات مكونة من البروتين فقط، بدون أي مواد جينية (DNA أو RNA). ويتواجد هذا البروتين بشكل طبيعي وغير ضار في جميع أغشية الثدييات، وحسب التكهنات فان وظيفته هي نقل الأيونات عبر أغشية الخلايا. وعندما يتغير مبنى البروتين يصبح مضراً ومسببا للمرض.
يمكن للمبنى العام للبروتين أن يتغير نتيجة التغيرات الجينية (طفرة - Mutation)، أو بسبب التقاط جزيء البروتين الضار من مصدر خارجي. في هذه الحالة لا تتحلل جزيئات البروتين في الجسم بل تتراكم في الخلايا العصبية وتسبب موتها.
تسبب البريونات العديد من الأمراض للحيوانات، مثل داء سكرابي (Scrapie) لدى الخراف، موت الدماغ لدى البقر (داء جنون البقر). أما لدى الأنسان فالأمراض المعروفة هي مرض كورو (مرض عصبي مميت - kuru)، ومرض كرويتسفيلد ياكوب (CJD - Creutzfeldt - Jacob Disease) – (مرض شبيه بجنون البقر) وأمراض أخرى ذات صلة وراثية مثل داء غيرستمان - ستراوس (GSS - Gerstmann – Sträussler – Scheinker syndrome) أو الارق الوراثي المميت (FFI - Fatal Familial Insomnia).
لا توجد أدوية أو أي علاج آخر للمصابين بهذه الأمراض.
ملخص: البريونات (Prions) هي جزيئات بروتينية معدية تسبب أمراضاً تنكسية عصبية مميتة في الإنسان والحيوان، مثل مرض جنون البقر ومرض كروتزفيلد-جاكوب. تنشأ عند تحول بروتين طبيعي إلى آخر ضار يتراكم في الدماغ مسبباً موت الخلايا العصبية.
تُعرف البريونات (Prions) بأنها جزيئات بروتينية معدية (Proteinaceous infectious organism) تسبب مجموعة من الأمراض التنكسية العصبية المميتة المعروفة باسم اعتلالات الدماغ الإسفنجية (موت الدماغ) لدى الإنسان والحيوان. صاغ هذا الاسم العالم ستانلي بروسينر الحائز على جائزة نوبل لاكتشافه للبريونات.
تتكون هذه الجزيئات من البروتين فقط، دون أي مادة وراثية (DNA أو RNA). يتواجد هذا البروتين بشكل طبيعي وغير ضار على أغشية خلايا الثدييات، ويُعتقد أن وظيفته الطبيعية هي نقل الأيونات عبر هذه الأغشية. لكن عندما يتغير البناء الثلاثي للبروتين (تطويته)، فإنه يتحول إلى شكل ضار ومُعدٍ يؤدي إلى المرض.
يمكن أن يحدث هذا التغيير في البنية البروتينية إما نتيجة طفرات جينية (Mutation)، أو بسبب التعرض لجزيء بروتين ضار من مصدر خارجي. في حالته الضارة، لا تتحلل جزيئات البروتين في الجسم، بل تتراكم داخل الخلايا العصبية مسببة موتها وتشكل تجاويف دقيقة في أنسجة المخ.
تسبب البريونات أمراضًا عديدة للحيوانات، مثل داء سكرابي (Scrapie) لدى الأغنام، ومرض جنون البقر في الأبقار. أما لدى الإنسان، فمن الأمراض المعروفة مرض كورو (Kuru) وهو مرض عصبي مميت، ومرض كروتزفيلد-جاكوب (CJD) الشبيه بجنون البقر. كما توجد أمراض وراثية مرتبطة بالبريونات مثل متلازمة غيرستمان-ستراوسلر-شينكر (GSS)، والأرق الوراثي المميت (FFI - Fatal Familial Insomnia).
لا يتوفر حتى الآن أي علاج فعال لهذه الأمراض، وتعتبر جميعها مميتة.