الورم الارومي الشبكي

إن الوَرَمَ الأَرومِيَّ الشَّبَكِيَّ (Retinoblastoma) هو الورم الداخل - عينيّ، الخبيث، الأكثر شيوعًا في أوساط الأطفال. يظهر الورم بوتيرة 1: 18000 ولادة حيّة. إن مصدر الوَرَمَ الأَرومِيَّ الشَّبَكِيَّ هو الخلايا المضغيّة للشبكيّة الحسّيّة. إن هذا الورم جنينيّ المنشأ، ولكنه بشكل عام لا يشخّص عند الولادة، وإنّما في مراحل الطفولة المبكّرة، في الغالب، حتى سن الرابعة.

 يتموقع الورم في عين واحدة لدى حوالي 65% من المرضى، وفي كلا العينين بنسبة 35%. لدى حوالي 40% من المرضى، توجد هناك خلفيّة وراثية للمرض (في كل الحالات الثنائية الجانب ولدى 10% من الحالات الأحاديّة الجانب)، أي أن المرض ينتج عن طفرة جينية في الخلايا الجِذْعيّة الجنينية، أو ينتقل وراثيًّا من أحد الوالدين. تنتج الأورام المتبقية عن طفرة جينيّة جسديّة (Somatic) في خلايا الشبكيّة. تحصل الطفرة الجينية في أي من الأحوال المذكورة، في جين الرتينوبلاستوما، وهو جين كابت للسرطان (Tumor suppressor gene)، موجود على الصِّبْغيّ 13 (Chromosome 13). عادة، يتم تشخيص الحالات الوراثية في جيل مبكّر أكثر. إن المرضى في هذه الحالات، أكثر عرضة لتطوّر أورام إضافية في مواضع أخرى في الجسم، بعد العلاج بسنوات. يتطور، في حالات وراثيّة قليلة، ورم إضافي في خط المنتصف للدماغ، بالأساس في منطقة الجسم الصَّنَوْبَريّ (Pineal body). تسمّى هذه الظاهرة الورم الأَرومِيَّ الشَّبَكِيَّ الثلاثيّ الجوانب.

 إن الوَرَمَ الأَرومِيَّ الشَّبَكِيَّ، هو مرض قاتل، إذا لم تتم معالجة الطفل المصاب.
ما زال غالبية الأطفال اليوم، في الدول المتطورة (90-95%) والذين تم تشخيصهم كمصابين بالمرض، على قيد الحياة، ولم يموتوا نتيجة لانتشار النّقائل. أما في الدول النامية فالوضع مختلف.

إنه كما في أنواع الأورام السرطانيّة الأخرى، أيضًا في الورم الأَروميّ الشبكي يتحسّن مآل المرض كلّما كان التشخيص مبكّرًا أكثر. يمكن لدى العائلات ذات الخطورة المحتملة للورم، إجراء تشخيص قبل الولادة، يمكّن من التشخيص والعلاج السريعين، أو حتّى اختيار الإجهاض كبديل عند الحاجة.

إن العلامات الأساسية التي تساعد في تشخيص الورم الأَرومي الشبكيّ هي:

• حدقة بيضاء (Leukocoria): والتي تظهر في معظم الحالات.
• حَوَلٌ (Strabismus): والذي يظهر لدى حوالي ربع المرضى.   

يتم تشخيص الورم الأروميّ الشبكيّ، بشكل عام ، اعتمادًا على تنظير العين (Ophthalmoscopy). عند الشك في إمكانية الإصابة يجب إجراء الفحص تحت التخدير العام، بهدف تحديد أي اعتلال يدل على المرض. تُسهِّل وسائل تصوير العين المختلفة التشخيص، ويعود الأمر إلى أنّ نسبة الأورام الأَرومِيَّة الشبكيّة التي تحتوي على تكلُّسات تتجاوز ال 90%. يجب الامتناع عن أخذ خزعة (Biopsy) من نسيج العين، وذلك اتّقاء لانتشار الورم.

إن علاج المرض أُحاديّ الجانب، يكون في معظم الحالات عن طريق قلع العين  (Enucleation). أما في الحالات التي يكون فيها الورم محدود الانتشار، ويمكن الحفاظ على العين والنظر، ولو بشكل جزئي، فيمكن العلاج بإحدى طرق العلاج الموضعي. يوصى في حالات الإصابة الثنائيّة الجانب، بالعلاج الكيماوي كعلاج أولي، والذي قد يظل العلاج الوحيد في حالات معيّنة. يؤدي هذا العلاج غالبًا، إلى تقليص حجم الأورام، ويسهل بذلك علاج ما تبقّى من الأورام بشكل موضعي. كان العلاج الأوليّ، في الماضي، يتمثّل بعلاج خارجي بالأشعّة لكلتا العينين، ولا تزال هذه الطريقة متبعة اليوم، في بعض المراكز العلاجية. إن الطرق الشائعة للعلاج الموضعي للأورام الصغيرة هي - التَّخْثيرُ الضَّوْئي (Photocoagulation) بواسطة الليزر، التجميد، إشعاع موضعي (Brachytherapy) وتسخين الورم بواسطة الليزر. جدير بالذكر، بما أنّ الورم الأرومي الشبكيّ وراثيّ في حوالي 40% من الحالات، تعتبر الاستشارة الوراثيّة جزءًا لا يتجزّأ من العلاج.

الورم الأرومي الشبكي هو ورم خبيث داخل العين يصيب الأطفال، ويتميز بوجود أشكال وراثية وغير وراثية. التشخيص المبكر يحسن فرص الشفاء بشكل كبير.

إن الوَرَمَ الأَرومِيَّ الشَّبَكِيَّ (Retinoblastoma) هو الورم الخبيث الأكثر شيوعًا داخل العين عند الأطفال. يظهر بمعدل 1 لكل 18,000 ولادة حيّة. ينشأ هذا الورم من الخلايا المضغيّة للشبكية الحسّية. ورغم أنه ورم جنيني المنشأ، إلا أنه لا يُشخَّص عادة عند الولادة، بل في مراحل الطفولة المبكّرة، غالبًا حتى سن الرابعة.

يتمركز الورم في عين واحدة لدى حوالي 65% من المرضى، وفي كلتا العينين لدى 35% منهم. لدى حوالي 40% من المرضى خلفية وراثية (جميع الحالات الثنائية الجانب و10% من الحالات الأحادية الجانب)، أي أن المرض ينتج عن طفرة جينية في الخلايا الجِذْعيّة الجنينية، أو ينتقل وراثيًا من أحد الوالدين. الأورام المتبقية تنتج عن طفرة جينية جسدية في خلايا الشبكية. في جميع الأحوال، تحدث الطفرة الجينية في جين الورم الأرومي الشبكي، وهو جين كابت للسرطان يقع على الصبغي 13. عادة ما تُشخص الحالات الوراثية في سن مبكرة، ويكون المرضى في هذه الحالات أكثر عرضة لتطور أورام إضافية في أماكن أخرى من الجسم بعد العلاج بسنوات. في حالات وراثية قليلة، قد يتطور ورم إضافي في خط المنتصف للدماغ، خاصة في منطقة الجسم الصنوبري، وتسمى هذه الظاهرة الورم الأرومي الشبكي ثلاثي الجوانب.

إن الوَرَمَ الأَرومِيَّ الشَّبَكِيَّ هو مرض قاتل إذا لم يُعالج الطفل المصاب.
في الدول المتطورة، لا يزال غالبية الأطفال (90-95%) الذين تم تشخيصهم بالمرض على قيد الحياة، ولم يموتوا بسبب انتشار النقائل. أما في الدول النامية فالوضع مختلف.

كما هو الحال مع أنواع السرطان الأخرى، يتحسن مآل الورم الأرومي الشبكي كلما كان التشخيص مبكرًا. في العائلات ذات الخطورة العالية للإصابة، يمكن إجراء تشخيص قبل الولادة، مما يتيح التشخيص والعلاج السريعين، أو حتى اختيار الإجهاض كبديل عند الحاجة.

العلامات الأساسية التي تساعد في تشخيص الورم الأَرومي الشبكيّ هي:

• حدقة بيضاء (Leukocoria): وتظهر في معظم الحالات.
• حَوَل (Strabismus): ويظهر لدى حوالي ربع المرضى.

يتم تشخيص الورم الأروميّ الشبكيّ بشكل عام اعتمادًا على تنظير العين (Ophthalmoscopy). عند الاشتباه بالإصابة، يجب إجراء الفحص تحت التخدير العام لتحديد أي اعتلال يدل على المرض. تُسهل وسائل تصوير العين المختلفة التشخيص، حيث أن أكثر من 90% من الأورام الأرومية الشبكية تحتوي على تكلسات. يجب تجنب أخذ خزعة (Biopsy) من نسيج العين لمنع انتشار الورم.

في المرض أحادي الجانب، يكون العلاج في معظم الحالات عن طريق قلع العين (Enucleation). أما في الحالات التي يكون فيها الورم محدود الانتشار ويمكن الحفاظ على العين والنظر ولو جزئيًا، فيمكن العلاج بإحدى طرق العلاج الموضعي. في حالات الإصابة الثنائية الجانب، يُوصى بالعلاج الكيماوي كعلاج أولي، والذي قد يكون العلاج الوحيد في حالات معينة. يؤدي هذا العلاج غالبًا إلى تقليص حجم الأورام، مما يسهل علاج ما تبقى منها بشكل موضعي. كان العلاج الأولي في الماضي يتمثل بالعلاج الإشعاعي الخارجي لكلتا العينين، ولا تزال هذه الطريقة متبعة في بعض المراكز العلاجية. الطرق الشائعة للعلاج الموضعي للأورام الصغيرة هي: التخثير الضوئي (Photocoagulation) بالليزر، التجميد، الإشعاع الموضعي (Brachytherapy)، وتسخين الورم بالليزر. جدير بالذكر أنه نظرًا لأن الورم الأرومي الشبكي وراثي في حوالي 40% من الحالات، فإن الاستشارة الوراثية تعتبر جزءًا لا يتجزأ من العلاج.